Меню

Пароксизмальная дискинезия собак симптомы

Пароксизмальные дискинезии у собак

Содержание

Пароксизмальные дискинезии – группа неврологических заболеваний, проявляющихся внезапными атаками непроизвольной мышечной активности, протекающих с сохранением сознания. Долгое время в ветеринарной медицине любой моторный приступ, протекающий с непроизвольными сокращениями скелетной мускулатуры, считался проявлением судорожного синдрома или попросту эпилепсией. Внедрение в ветеринарную медицину электроэнцефалографии позволило дифференцировать судорожные и не судорожные приступы, которые описаны в гуманной медицине. Но на данный момент, к сожалению, не существует надежных методов, позволяющих правильно диагностировать дискинезии у собак. Это связано с большим количеством клинических проявлений данной группы заболеваний, отсутствием четкой классификации и однородной этиологии.

Дискинезии бывают наследственными и приобретенными. Для наследственных вариантов патологии выявлены комбинации мутаций генов, которые приводят к данной патологии, но точная причина их возникновения не изучена и в клиническую практику, метод генетических исследований не внедрен.

Классификация заболевания

По аналогии с гуманной медициной, в ветеринарной, используется классификация по клиническим проявлениям. Дистония – характеризуется длительными сокращениями разгибателей тазовых конечностей, что приводит к вынужденным позам, невозможности адекватно двигаться, скручиванию тела. Хорея – отмечают прерывистые, нерегулярные, хаотичные, бесцельные движения, преимущественно конечностей, что вызывает падения и затрудненное передвижение. Баллизм — нерегулярные, вращательные движения в конечностях и атетоз –медленные, тонические гипертонусы лицевых и соматических мышц, в ветеринарной практике встречаются гораздо реже.

Доказанным патогенезом дискинезий является нарушение функции базальных ядер – подкорковых скоплений серого вещества, осуществляющих центральную регуляцию мышечных движений и тонуса. Для этих заболеваний не характерны фазы ауры (предшествующей приступу эпилепсии), не выражен постиктальный период (нет дезориентации, нарушения координации и т.п.). Длительность, в отличие от эпилепсии не ограничена несколькими секундами или минутами, а может продолжаться десятками минут. Во время эпизодов дискинезии не отмечают нарушений автономной вегетативной нервной системы, в отличие от эпилепсии, сопровождающейся непроизвольными слюнотечением, мочеиспусканием и т.д.

Лечение

Лечение дискинезии также остается открытым для изучения и дискуссий. Не все пациенты одинаково реагируют на медикаментозную терапию. Все же можно выделить основные, принятые к применению препараты: антиконвульсанты (зонегран, фенобарбитал, леветирацетам), диакарб, ингибиторы обратного захвата серотонина (флуоксетин). Следует отметить, что на фоне лечения эпизоды гиперкинезов купируются не более, чем у половины пациентов.

Источник

Подход к пароксизмальной дискинезии у собак.

Подход к пароксизмальной дискинезии у собак

Ссылка на оригинальную статью:

Термин «пароксизмальная дискинезия» (ПД) описывает проявление непроизвольных движении или мышечного тонуса,который по определению носит эпизодический характер и самоограничен. ПД остаются плохо понятыми и часто недооценённым состоянием у ветеринарных пациентов. Целью данной статьи является обзор базовой классификации и принципы распознавания и диагностики ПД. Эта статья знакомит с некоторыми породно-специфическими ПД, а также доступными вариантами лечения / управления и ожидаемыми результатами.

Christoforos Posporis DVM MRCVS PGCertCVM, Resident in Veterinary Neurology, Pride Veterinary Centre, Riverside Rd, Derby DE24 8HX; Sophie Wyatt BVetMed(Hons) MRCVS, Resident in Veterinary Neurology, Royal Veterinary College, Hatfield, UK; Annette Wessmann DrMedVet DipECVN PGCertAcPrac FHEA MRCVS, European & RCVS Recognised Specialist in Veterinary Neurology, Pride Veterinary Centre, Riverside Rd, Derby DE24 8HX

Пароксизмальная дискинезия» (ПД) описывает проявление ненормального непроизвольного движения или мышечного тонуса, который по определению носит эпизоодическую природу и является самоограниченым (LowrieandGarosi, 2017).Было множество опубликованных статей, касающихся ПДза последние годы и самый ранний отчет в ветеринарной литературеотноситься к 1942 году, относительно «Scottie Cramp» «Скотти Крамп» у шотландских терьеров(Klarenbeek,1942). Несмотря на это, ПД остаются плохо понятымии часто недооцененное состояние у ветеринарных пациентов(Richteretal, 2015; Strain, 2016). Терминология, используемая для описания ПД сложна и запутана, поэтому некоторая полезная терминология суммировано в Таблице 1. Цель этой статьи состоит в том, чтобы рассмотреть основные классификации и принципы распознавания и диагностики ПД. Эта статья знакомит с некоторыми породно-специфическими ПД, а также доступными вариантами лечения / управления и ожидаемыми результатами.

Таблица 1. Полезные термины при рассмотрении пароксизмальных дискинезий.

Пароксизмальный Внезапное возникновение или усиление клинических признаков эпизодического характера Дискинезия Измененные или ненормальные произвольные движения Расстройство движения Состояние, влияющее на способность индивидуума инициировать или контролировать движение,часто приводит к ненормальным произвольным /непроизвольным движениям Пароксизмальный кинезигенный

дискинезия (ПКД) Форма пароксизмальной дискинезии (ПД) которая

ускоряется внезапным движением Пароксизмальная не кинезигенная дискинезия (ПНКД) Форма ПД, которая, кажется, связана со стрессом или волнением, но не ускоряется движением Пароксизмальная дискинезия вызванная нагрузкой (ПДВН) Форма ПД, связанная с тяжелой нагрузкой

Пароксизмальные дискинезии включают в себя ряд клинических признаков со специфической терминологией, включая дистонию, хореоатетоз и баллизм, как указано в таблице 2 (Кент, 2012). Дистония имеет тенденцию быть наиболее распространенным клиническим признаком и характеризуется устойчивым и часто повторяющееся сокращением мышц в одной или нескольких конечностях (Лоури и Гарози, 2017). Это приводит к ненормальным положениям или скручивающим и тремороподобным движениям (Richter et al, 2015),которые могут поначалу казаться запутанными и тревожными для владельцев и ветеринарных врачей. Пострадавшие животные могут падать с невозможностью встать в результате их дистонических движений, но они часто будут стоять и реагировать на внешнею среду (Platt, 2016). Например, пострадавшее животное может продолжать пытаться участвовать в игре или проявлять интерес кеде (рисунок 1). ПД могут длиться от нескольких секунд до нескольких часов, часто с внезапным началом и концом (Лоури и Гарози, 2017). Они происходят у животного в сознании и неврологическое обследование обычно нормальное между эпизодами. ПД могут быть вызваны стрессом, физическими упражнениями или волнением. Есть также сообщения о ПД, вызванных лекарствами (Кубеидр., 2006; Miteketal, 2013). Остальные части этой статьи будут, в основном , касаться первичных ПД. Первичные ПД являются те, в которых нет основной определенной причины, тогда как вторичные PD имеют очевидную причину или связаны с основной патологией (Лоури иГарози, 2017).

Таблица 2. Клинические признаки, связанные с пароксизмальной дискинезией и их определение
Дистония Устойчивое непроизвольное сокращение мышц, вызывающее ненормальные позы
Атетоз Длительное, медленное, непроизвольное сокращение с участием мускулатура туловища, вызывающая выворачивание и искривление тела
Хорея Нерегулярные непроизвольное сокращение мышц, вызывающее резкие движения
Хореоатетоз Непроизвольное сокращение мышц с участием сочетание атетоза и хореи
Баллизм Резкое сокращение мускулатуры конечностей, вызывающееколебательные движения конечностей, часто односторонние

Современное понимание предполагает, что ПД могут быть результатом временной аномальной активности в глубоких скоплениях серого вещества в пределах полушарий головного мозга (Lowrie и Garosi, 2017); эти области, известные как базальные ядра, играют важную роль в инициации и контроле двигательной активности. Выводы, которые помогают поддержать эту теорию включают выявление поражений в базальных ядрах пациентов с ПД (Bhatia и Marsden, 1994; Gernert et al, 2000) и гиперактивность в базальных ядрах во время эпизодов БП, диагностированных с использованием однофотонной эмиссионной компьютерной томографии (Berti et al. al, 2011). Несмотря на это доказательство, первопричина ПД остается спорным; ионные каналопатии и аномалии в метаболизма дофамина, а также функциональные дисбалансы других нейротрансмиттеров в мозге, также вовлечены в их патогенез (Lee, 1979; Leeetal, 2012). ПД были связаны с эпилепсией на патофизиологической основе (Кромптон и Беркович, 2009), хотя ПД и эпилепсия в настоящее время рассматриваются как два очень отдельные расстройства.

Классификация

Многочисленные клинические системы классификации были предложены в последние годы для ПД. Одна из наиболее широко известных классификаций это системы, адаптированные из человеческой литературы и выделяют три основных группы ПД: пароксизмальные кинезигенные (индуцированные действием) дискинезия (ПКД), пароксизмальная не кинезигенная дискинезия(ПНКД) и пароксизмальная дискинезия вызванная нагрузкой (ПДВН)(Waln and Jankovic, 2015). Детали и отличительные особенности каждой классификационной группы подробно изложены в таблице 3. Хотя это полезно иметь представление о характерных особенностях каждой из этих классификационных групп, большинство случаев в ветеринарной медицине соответствуют ПНКД. Таким образом, клиническая актуальность этой человеческой классификации в настоящее время неясна. Дополнительная подклассификация для ветеринарных пациентов была недавно предложена на основе предполагаемой этиологии ПД, которые могут иметь более актуальное клиническое применение (Lowrie and Garosi, 2017):

  1. Генетические причины — генетическая мутация бревиканского гена (BCAN) участвует в синдроме эпизодического падения у Кавалер Кинг Чарльз спаниелей (Gill et al, 2012). Мутация также был идентифицирован в PIGN (phosphatidylinositol glycan anchor biosynthesis, class N), который связан с ПД у Мягкошерстные пшеничные терьеры (Kolicheski et al, 2017).
  2. Диетические причины — пароксизмальная дискинезия, чувствительная к глютену (PGSD) является типом ПНКД, хорошо описанном в бордер терьеров(Border Terriers) (Blacketal, 2014; Lowrieetal, 2018). Расстройство показывает переменную реакцию на безглютеновую диету, с полным разрешение клинических признаков в некоторых случаях (Lowrie et al, 2015).
  3. Вторичные причины — существуют отчеты о ПД, которые произошли как результат применения фенобарбитала (Kube et al, 2006) или после использования пропофола (Mitek et al, 2013).
  4. Предполагаемые генетические / неопознанные причины – аутосомно рецессивный тип наследования предполагается у нескольких ПД, связанных с породой, которые имеют характерные фенотипические признаки. К ним относятся «Скотти Крамп»(Scottie Cramp)у шотландских терьеров, а также семейное возникновение ПД, зарегистрированных в породе чинуков (Chinook) (Packeretal, 2010; UrkasemsinandOlby, 2015; Lowrieи Гарози, 2016). На данный момент нет определенных генетических причин, которые были определены в этих породах и которые могут быть непосредственно связаны сПД.

Диагностика

Диагноз БП часто является умозрительным и основан на наблюдении и оценке ключевых особенностей ненормальных явлений. Из-за характерной природы случаев заболевания, которые являются эпизодическими, а иногда и специфичными для конкретной ситуации и редко наблюдается при посещении ветеринарного врача . Видеозапись и документирование аномальных событий в последние годы помогают диагнозу смартфоны для записи аномальных событий в домашних условиях. Заметная неоднородность и совпадение с другими временными расстройствами с точки зрения клинических особенностей, может сделать точную идентификациюи признание ПД сложным (Лоури и Гарози, 2017).Кроме того, совместное появление ПД с такими состояниями, как эпилепсия, как видно у собак чинуков, может еще больше добавить к диагностических проблем, связанных с ПД (Packer et al, 2010).Дифференциальные диагнозы для PD могут включать эпизоды судорог, нервно-мышечные заболевания, идиопатические треморы, тетанические спазмы, нарколептические / катаплексные расстройства, повышенная возбудимость периферических нервов(например, фасцикуляции, миокимия, нейромиотония), вестибулярные приступы, обморочные эпизоды, острый болевой синдром и приступообразные поведенческие эпизоды (Richter et al, 2015). Этот не означает, что список исчерпывающий и все вышеперечисленное следует учитывать при постановке диагноза ПД. В таблице 4 указаны некоторые из основных отличительных черт между ПД и приступами. Одной из основных проблем является дифференциация ПД от простые очаговые припадков, которые, как и ПД, не связаны с нарушение сознания. Напротив, простые очаговые припадки часто связаны с явной латерализацией клинических признаков, из-за одностороннего поражения головного мозга, в то время как ПД часто приводятв более общим признакам, охватывающих все конечности / обе стороны тела. Хотя важно знать об ограничениях и потенциальные неточности диагностики с помощью одного наблюдения, это полезный первый шаг в идентификации ПД. Для того, чтобы окончательно отличить простые очаговые припадки от пароксизмальных дискинезий, Электроэнцефалограмма (ЭЭГ) исследование будет необходимо. Наличие подвинутой визуализации(МРТ) наряду с трудоемкой или инвазивной диагностикой (например, анализ цереброспинальной жидкости и электродиагностика), часто ограничен в общей практике, но это не исключает возможности точного диагноза БП (Лоури и Гарози, 2017). Эта расширенная диагностика часто имеет ограниченную ценность, когда ставиться диагноз БП и часто «ничем не примечательно». Точное клиническое обоснование и суждение жизненно важно при рассмотрении истории с возможными ПД. Окончательные диагностические тесты существуют для очень немногих ПД, но серологическое тестирование на Border Terriers, например, или генетическое тестирование у кавалер кинг чарльз спаниелей и ирландских мягкошерстных пшеничных терьеров(Soft-coatedWheaten terriers), доступны для условий конкретной породы и может легко выполняться в условиях общей практики. Так же необходимо получить полную историю болезни, полное физическое и неврологическое обследование, помимо получения минимальной базы данных (рутинноеисследование крови и анализ мочи) как часть диагностическое обследование.

Читайте также:  Вольер для собак с домом
Таблица 3. Основные признаки, связанные с тремя основными категориями пароксизмальной дискинезии
Признаки ПКД (PKD) ПНКД (PNKD) ПДВН (PED)
Триггер Внезапное движение Стресс, кофеин, алкоголь Тяжелые упражнения
Возраст начала Дети/ подросток Дети/ подросток Вариабельно
Частота Переменная -множественные атаки в день; может улучшаться с возрастом Переменная – несколько в неделю до нескольких в продолжительности жизни Зависит от упражнения
Продолжительность Рисунок 1. а) Дистония, хореоэстетоз и баллистика, проявленная 18-месячным кастрированный лабрадор-ретривер; б) дистония и хореоатетоз, приводящие к коллапсу и лежачему положению у 4-летнего самца йоркширского терьера.

Породоспецифические пароксизмальные дискинезии у собак. У собак существует ряд специфических для пород ПД; они изложены в таблице 5.

Таблица 4. Дифференцирующие клинические характеристики пароксизмальные дискинезии и эпизодов приступов
Пароксизмальные дискинезии Эпизодическии приступ
Нет ухудшения сознания Снижение / отсутствие сознательных ответов
Нет вегетативных признаков Могут присутствовать вегетативные признаки, например,гиперсаливация, мочеиспускание / дефекация
Обычно резкое начало Возможно, скрытые аномалии поведения.
Нет ненормального постиктального поведения Пост-иктальные поведенческие изменения могут быть
Переменная продолжительность (от секунд до часов) Обычно короткой продолжительности ( Пароксизмальная дискинезия шотландских терьеров Scottie Cramp (Скотти Крамп)

Этот эпизодический гиперкинетический синдром, описанный у этой породы, в настоящее время классифицируется как PNKD (ПНКД) (Klarenbeek, 1942; Lowrie и Garosi, 2017). Клинические признаки становятся очевидными с 1 месяца до 7 лет, и женские особи представлены (Urkasemsin and Olby, 2015). Клинические признаки состоят из гипертонуса, изгиба поясничного отдела позвоночник, жесткая походка, сгибание тазовых конечностей, отведение грудные конечности, дистонические позы (столбоподобная стойка, скручивание вмяч, калачиком), пропуск шагов и трудность / неспособность ходить (Meyers, 1970;Urkasemsin and Olby, 2015). Аутосомно-рецессивное наследование предполагается, что паттерн (Meyers, 1970) и дефект метаболизма серотонина был предложен в качестве возможной причины этихэпизоды, но точный патофизиологический механизм остается неизвестен (Мейерс и Шаб, 1974; Петерс и Мейерс, 1977).Это не прогрессирующее заболевание, и тяжесть может уменьшаться со временем. Избегание провоцирующих факторов, таких как возбуждение или стресс, может помочь уменьшить частоту эпизодов. Диагностика достигается путем распознавания типичных клинических признаков, породной предрасположенности и исключение других заболеваний. Визуализация и лабораторные анализы ничем не примечательны. Диазепам или ацепромазинмалеат можно использовать для лечения Scottie Cramp, но флуоксетин является более эффективным в снижении частоты и длительность эпизодов (Гейгер и Клопп, 2009; Уркасемсини Олби, 2015).

Пароксизмальная глютен-чувствительная дискинезия (PGSD) (ПГСД) бордер терьеров(Border Terriers)

Пароксизмальная глютен-чувствительная дискинезия является еще одним термином для мультисистемного расстройства, ранее известное как собачий эпилептоидный судорожный синдром (CECS) у бордер терьеров. Ассоциация между чувствительностью к глютену и ПД был продемонстрирован у пограничных терьеров. Возраст начала заболевания — от 6 недель до 9 лет.(Blacketal, 2014; Stassenetal, 2017; Lowrieetal, 2018). Дистония конечностей / головы / шеи, тремор, атаксия, трудности при ходьбе и неспособность удерживать постоянную позицию являются общими находки и часто сопровождаются избыточным газообразованием в кишечнике (Black et al.al, 2014; UrkasemsinandOlby, 2015; Лоуриидр., 2015; 2018;Лоури и Гарози, 2017). Знаки, предшествующие событию, включают поиск внимания, рвота и поедание травы (Black et al, 2014).Возможны одновременно дерматологические и желудочно-кишечные заболевания, как видно у людей с чувствительностью к глютену (Hadjivassiliou et al, 2003;Black et al, 2014; Лоури и др., 2018). Никакая генетическая мутация не была идентифицировано в когорте из 110 собак, что указывает на сложный режим наследование (Stassen et al, 2017). Связь между диетическим исключением клейковины и разрешение клинических признаков было выявленно (Лоуриet al, 2015). Серологическое тестирование на анти-трансглутаминазу-2 ианти-глиадиновые антитела в дополнение к клиническим признакам могут помочь диагностика. Однако эти серологические маркеры не являются исключительными для PGSD (Lowrie et al., 2018). Учреждение строго безглютеновой диеты может служить диагностическим и терапевтическим инструментом (Lowrie et al, 2015;2016). О возможном PGSD также сообщалось у йоркширского терьера(Park et al, 2014).

Эпизодический синдром падения Кавалера Кинга Чарльз спаниелей.

Этот семейный ПД также известен под термином «эпизодическийгипертонус Кавалер Кинг Чарльз спаниелей »(Гарози и др.,2002). В настоящее время существуют разногласия в ветеринарной литературе.о том, является ли это не кинезигенным или вызванным напряжением ПД (Форман и др., 2012; Лоури и Гарози, 2017). Возраст начала3 месяца — 4 года. Атаксическая походка тазовых конечностей, отведение конечностей,прогрессирующая мышечная гипертонус, дистонические позыпозвоночника, «охота на оленей» или «поза молильщика», «скачка кролика»и падение являются общими ассоциированными клиническими признаками (Herrtage иПалмер 1983; Форман и др., 2012; Gill et al, 2012). Аутосомнорецессивный тип наследования подозревается, около 13%Кавалер Кинг Чарльз спаниели, несущие причинно-следственнуюмутацию (Formanetal, 2012; Gilletal, 2012). Удаление с участиемген BCAN, который кодирует агрегирующий внеклеточный матрикс

протеогликан (brevican), был продемонстрирован. Тестирование ДНКдоступно для диагностических целей; в долгосрочной перспективе это также может бытьполезно при устранении несущих ген собак из племенных программ.

Эпизодическая гипертоничность может быть самоограничивающимся заболеванием у кавалеровКинг Чарльз спаниели. Клоназепам может привести к улучшениюклинических признаков, хотя толерантность может возникнуть при длительной терапии и ацетазоламид представляет собой альтернативный терапевтический вариант (Гарози и др., 2002; Форман и др., 2012; Гилл и др., 2012).

Пароксизмальная дискинезия мягкошерстных пшеничных терьеров

Эпизодические дистонические движения и позы сообщаются в этой породе как часть семейного ПД. Возраст начала обычно между8 месяцев — 3 года (O’Brien et al, 2015; Kolicheski et al, 2017).Эпизоды характеризуются быстрым сгибанием и разгибанием тазовые конечности, с дистальной дистонией и прогрессирующим поражением грудных конечностей в тяжелых случаях (Kolicheski et al, 2017). Аутосомно-рецессивный тип наследования и мутация в гене PIGN были продемонстрированы (Kolicheski et al.al, 2017). Диагноз может быть подтвержден анализом ДНК. До сих пор нет доказанной пользы для лечения бензодиазепинами, противоэпилептическими препаратами и миорелаксантаи. Клинические признаки могут прогрессировать во времени (Шелтон, 2004; О’Брайен и др., 2015;Kolicheski et al., 2017), но медикаментозная терапия ацетазоламидом было продемонстрированно, что он эффективен, при этом некоторые собаки достигают полной разрешение дискинезии (O’Brien et al, 2015).

Пароксизмальная дискинезия лабрадора ретриверов

Эпизоды дистонических непроизвольных движений и поз, напоминающие типичные клинические признаки ПД, иногда сообщались у этой породе. Возраст начала от 9 месяцев до 10 лет 8 месяцев, и большинство пораженных собак — кобели. На сегодняшний день, генетическая ассоциации не проводила исследования, таким образом, патогенез остается неизвестным. Нет конкретного лечения для ПД в этой породе, но сообщалось о естественном снижении частоты эпизодов у большинства собак, а также есть вероятность спонтанной ремиссия (Лоури и Гарози, 2016).

Пароксизмальная дискинезия джек рассел терьеров

Клиническая картина ПД у Джек Рассел Терьеров была недавно описана. Возраст начала от 1 до 8 лет. Высокая температура предшествовала эпизодам у 83% собак. Тяжесть заболевания со временем снизилась у 57% собак и поздняя спонтанная ремиссия было достигнуто у 22% собак. Тип наследования и патогенез остаются неизвестными. Не существует конкретного лечения для этот ПД в Джек Рассел терьеры (Лоури и Гарози, 2016).

Пароксизмальная дискинезия чинуков

Семейный ПД был зарегистрирован в этой породе. У большинства собак развиваются признаки в течение первых 3 лет жизни. Пострадавшие собаки, как правило, не могут стоять или ходить во время эпизодов. Тремор головы, сгибание одной или нескольких конечностей, дистонии, повторяющихся сокращений конечностей и падения не поступало. Аутосомно-рецессивный или полигенный тип наследования подозревается на основе анализа родословной. Интересно, что те же самые линии породы, которые пострадали от ПД, были выявлены как страдающие от эпилепсии, и эти два состояния появляются и сосуществуют у некоторых собак. Не существует никакого известного лечения (Packer et al, 2010).

Спорадические сообщения о пароксизмальной дискинезии вдругих породах

Типичные пароксизмальные дискинетические события были зарегистрированы также у других породах, включая Wire-haired Terrier, Norwich Terrier, Dalmatian, WestHighlandWhiteTerrier, CairnTerrier,NorwichTerrierandBichonFrise(Вудс, 1977; Пендерис)и Франклин, 2001; Urkasemsin and Olby, 2015; Де Рисио иФримен, 2016). Эпизодическая гипертонус также была замечен у Спрингер-спаниелей и щенков боксера (Ramsey et al, 1999;Шелтон, 2004). 12-недельный женский золотистый ретривер сподозреваемый ПД был успешно вылечен ацетазоламидом (Royauxet al, 2016). Чувствительная к фенобарбиталу ПД был зарегистрирован у German Shorthaired Pointer (Harcourt-Brown, 2008). В недавней публикации неподтвержденная информация о другом German Shorthaired Pointer с аналогичными признаками, которые достигли полной ремиссии после терапии фенобарбиталом (Lowrie и Garosi, 2017).

Выводы

Пароксизмальные дискинезии составляют гетерогенную группу расстройств с высокой степенью фенотипической изменчивости. Видео отснятый материал и документация аномальных эпизодов может быть чрезвычайно полезны в качестве первого шага в идентификации ПД. Точный клинические рассуждения и суждения жизненно важно при рассмотрении дела с возможный ПД и дифференциация от других пароксизмальных расстройств, например, приступы могут быть сложными. Хотя существуют несколько ПД, связанных с породой, которые хорошо охарактеризованы, ПД могут встречаются в любой породе, и они остаются плохо понятыми и часто недооценивается состояние у ветеринарных больных. Генетическая и / или патофизиологическая классификация не только облегчить диагностику ПД, но может также способствовать разработки новых терапевтических подходов.

История болезни

Девятимесячный лабрадор по клички Ричард поступил в ветеринарную клинику с жалобами на судороги, потерю координации и падении. Когда Ричард слышал звук домофона он падал и не мог встать, его мышцы и лапы не слушались его, все это было очень похоже на эпилептические припадки стоило ему начать радоваться и проявить физическую активность как тут же он не мог двигаться и заваливался на бок, хозяева сразу заметили что звук домофона провоцирует приступы они его отключили и стало лучше, но разве можно запретить лабрадору в 9 месяцев радоваться? Вот с этой жалобой и пришел Ричард в ветеринарную клинику Биота. Хозяева Ричарда сделали очень нужную вещь, они сняли его поведение на смартфон и теперь доктор смог сам увидеть этот припадок. Небольшое отступление, если у вашего питомца есть странное поведение, припадки, судороги, то конечно нужно срочно показать его врачу, но во время этих состоянии дома, мало чем можно помочь и очень важно сделать видеозапись этого события, это очень поможет в постановке диагноза. Вот и в нашей истории видеозапись сыграла важную роль. Ричард прошел обследование сдал необходимые анализы, но они не позволили выявить его заболевание. Учитывая возраст, породу и проявление болезни можно подозревать эпилепсию, а это очень серьезная болезнь, требующая часто пожизненного лечения и в этот момент помогла именно видеозапись, на ней во время приступа видно, что Ричард остается в сознании что совсем не характерно для эпилепсии, но зато характерно для пароксизмальной дискинезией лабрадор ретриверов и может быть связано с нагрузкой. Это заболевание нервной системы имеет намного лучший прогноз. Пожелаем Ричарду вылечиться от его недуга тем более, что такие описанные случаи уже есть .

Источник



Пароксизмальные дискинезии у собак

Черная субстанция играет важную роль в регуляции моторной функции и тонуса мышц, в ней синтезируется дофамин, без которого не может быть начато движение. Взаимодействие черной субстанции и стриопаллидарной системы основано на прямых и обратных связях между ними, поэтому при поражении системы развивается дискинезия – нарушение двигательных актов (рис. 2).

Иными словами, в патогенезе дискинезии важную роль играют нарушения центральной регуляции мышечного тонуса, в результате которых изменяется механизм иннервации и возникает патологический «спазм антагонистов», что приводит к развитию своеобразных гиперкинезов и позных нарушений (рис. 3).
Dennis O’Brien

Симптоматическая (приобретенная) дискинезия часто связана с повреждениями головного мозга в области базальных ядер и ядер таламуса.
Вторичная форма дискинезий может проявляться при различных заболеваниях, которые опосредованно влияют на механизм центральной регуляции, ими могут быть инфекционные заболевания, метаболические нарушения, интоксикации, в том числе на фоне лекарственной терапии.
При применении препарата метоклопрамид (церукал) следует учитывать риск возникновения гиперкинетического синдрома у животных, так как установлена возможность экстрапирамидных расстройств на фоне его использования.

До сих пор также не создано унифицированной классификации дискинезий. В качестве классификационных критериев могут быть использованы как типы мышечных атак, так и провоцирующие факторы (кинезиогенные – некинезиогенные) и прочие.

По типу мышечных гиперкинетических атак пароксизмальные дискинезии подразделяются на дистонию, хорею и реже встречающиеся в ветеринарной практике атетоз и баллизм.
Дистония – это длительное сокращение мышц тазовых конечностей, проявляющееся как усиленный тонус разгибателей. Может приводить к скручиванию (торсиям), часто повторяющимся движениям и позам.

Данные мышечные атаки имеют особенность в виде их постоянной направленности, т.е. дистонические движения следуют определенному образцу и постоянно охватывают одни и те же мышечные группы у одного индивида. В процессе дистонической атаки могут вовлекаться определенные группы мышц черепа, приводя к развитию гемифациального гиперкинеза (рис. 4).

Хорея (хореический гиперкинез) – нерегулярные, отрывистые, беспорядочные, хаотичные, иногда размашистые, бесцельные движения, возникающие преимущественно в конечностях. Выраженный хореический гиперкинез напоминает движения «чертика на ниточке» и искажает стояние и ходьбу, приводя к странной, вычурной, «клоунской» походке, которая плохо поддается адекватному описанию. Животные при хореическом гиперкинезе не могут передвигаться из-за падений.


Пароксизмальная кинезиогенная дискинезия проявляется частыми и короткими эпизодами (в большинстве случаев меньше одной минуты) насильственных движений, с одной из отличительных черт данной патологии – провокацией эпизодов движением. Испуг и вздрагивание также могут провоцировать атаку. В моторном рисунке эпизода доминируют тонические и дистонические, реже другие движения и позы. Важным является то, что данные эпизоды с успехом контролируются антиконвульсантами.
Пароксизмальная некинезиогенная дискинезия проявляется непровоцируемыми эпизодами гиперкинезов, которые происходят спонтанно в состоянии покоя. Так же как и при любых формах дискинезий, неврологический статус между атаками в норме.
Пароксизмальная дискинезия, обусловленная физической нагрузкой, занимает среднее положение между кинезиогенной и некинезиогенной дискинезией и проявляется двигательными гиперкинезами после длительной или чрезмерной физической нагрузки. Ведущим гиперкинезом при данном типе дискинезии является дистонический тип мышечной атаки.

В клинической ветеринарной практике значительные трудности представляет диагностика моторных приступов эпилептической и неэпилептической природы. Ветеринарный врач всегда находится в трудном положении при выборе терапии в условиях отсутствия видеозаписи эпизода и грамотного словесного его описания владельцем. Неправильная интерпретация данных анамнеза неизбежно приводит к ошибочной диагностике эпилепсии в большом количестве случаев. Диагностика пациентов с моторными нарушениями строится, как правило, на комплексе клинических и параклинических методов, включающих биохимические, генетические, нейровизуальные и нейрофизиологические методы, оценку электролитных нарушений, а также оценку титра на глиадин и тканевую трансглютаминазу. Важно не забывать о сборе анамнеза с учетом породных часто встречающихся болезней и регистрации видеозаписи эпизода.
Визуально отличить уровень сознания у собак очень сложно. Дифференцировать фокальные, простые очаговые и тонические приступы эпилепсии можно на основании данных ЭЭГ, а именно при наличии на ней спайк-волны. Однако при записи неинвазивной ЭЭГ, т.е. без имплантированных на длительное время электродов, оценка спайк-волны включает большое количество артефактов из-за мышечной нагрузки во время эпизода. Также немаловажен тот факт, что эпизоды могут быть довольно редкими, это делает весьма проблематичным длительную запись электрической активности головного мозга без ЭЭГ Холтера.
Магнитно-резонансная томография необходима для оценки структурных изменений головного мозга. У пациентов с первичной пароксизмальной дискинезией на МРТ не выявляются структурные изменения головного мозга в области базальных ядер.
Синдром эпизодического падения у кавалер-кинг-чарльз-спаниелей на сегодняшний момент доступен для диагностики в России с помощью генетического анализа буккального соскоба.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика судорожных приступов от атак гиперкинезов достаточно сложна и неоднозначна. Наиболее важным является то, что дискинезии всегда происходят без нарушения сознания, судороги же протекают с измененным сознанием, однако оценить уровень сознания у собак сложно.
Следует помнить, что и в гуманной медицине, и в ветеринарии не все судороги происходят с потерей сознания, хотя считается, что это ключевой диагностический признак. Есть так называемые простые очаговые приступы, при которых патологический электрический импульс возникает в части лобной доли головного мозга. Для проявления таких приступов, как правило, характерно участие мимических мышц или одной группы мышц (например, только одной конечности), и проходят они в сознании. Электроэнцефалография при лобной эпилепсии (по данным гуманной медицины) не регистрирует спайк-волны.
Двигательные пароксизмы могут быть индуцированы нагрузкой, стрессом или движением, что маловероятно для судорог, однако не следует забывать о некоторых типах эпилепсии, вызываемых резким шумом, светом и иным внешним раздражителем.
Для гиперкинезов также не характерна ни аура, ни постиктальный период, включающий дезориентацию, вокализацию, слепоту, жажду, голод, агрессию, беспокойство и прочее, равно как и генерализация в тонико-клонический припадок.
Дистонические проявления не сопровождаются автономными симптомами, такими как слюнотечение, дефекация, мочеиспускание. Однако при длительных гиперкинетических атаках, продолжающихся более часа, может возникать феномен гипервозбудимости автономной системы, проявляющийся рвотой, диареей и гипертермией.

Лечение

Так как дискинезии являются каналопатиями, лечение подобрать сложно. Каналопатии – это группа заболеваний, обусловленных мутациями генов ионных каналов. Поперечно-полосатая мышца относится к возбудимым тканям, нормальное функционирование которых определяется в первую очередь взаимодействием трансмембранных ионных потоков и состоянием ионных каналов. При дискинезиях нарушаются инактивации (закрытия) натриевого канала, в результате чего имеет место патологическая утечка натриевого тока в клетку и генерация потенциала действия.
Следует отметить, что контролируемых исследований эффективности препаратов, используемых для лечения пароксизмальной дискинезии, не проводилось. Лекарственная терапия в каждом случае подбирается, к сожалению, эмпирически.
Антиконвульсанты имеют переменный эффект и используются только в случае пароксизмальной кинезиогенной дискинезии. По сути, могут быть применены фенобарбитал, леветирацетам, пексион в рекомендованных при судорожных приступах дозировках, однако растет количество публикаций, в которых эффективность от применения данных препаратов отмечается как сомнительная. Наилучшим лекарственным средством в данной категории является антиконвульсант зонисамид (зонегран), механизм действия которого – инактивация натриевых каналов. В этой же связи также может быть упомянут габапентин, однако в настоящее время нет публикаций, касающихся его эффективности при лечении пароксизмальной дискинезии у собак.
Диакарб (ацетазоламид) назначают в дозе 5 мг/кг (Dennis O’Brien дает большую границу в 4–10 мг/кг). Клинический эффект диакарба в этих случаях связывают с блокадой карбоангидразы в нервных клетках и снижением их возбудимости. Однако на фоне применения ацетазоламида могут наблюдаться побочные проявления в виде заторможенности, метаболического ацидоза и гипокалиемии.

Заключение

За последние годы исследователи немного продвинулись в изучении генетических, патофизиологических механизмов возникновения первичных форм синдрома «пароксизмальные дискинезии», описываются и новые клинические варианты наследственных пароксизмальных неэпилептических расстройств движения у животных. Не исключено, что симптоматические пароксизмальные дискинезии также генетически детерминированы, а факторы внешней среды являются лишь пусковым механизмом реализации генетического дефекта.

Источник

Пароксизмальные дискинезии. Причины. Симптомы. Диагностика

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Пароксизмальные дискинезии — это полиэтиологическое заболевание, проявляющееся приступами дистонических (а также хореических, миоклонических и баллистических) движений и патологических поз без потери сознания. До сих пор не создано унифицированной классификации этих приступов. В качестве классификационных критериев используют: время суток, в которое наблюдаются приступы (дневные — ночные), провоцирующие факторы (кинезиогенные — некинезиогенные), длительность приступа (короткие — длительные), наследственность (семейные — приобретённые или первичные — вторичные).

Основные клинические формы пароксизмальных дискинезии:

  1. Пароксизмальная кинезиогенная дискинезия.
  2. Пароксизмальная некинезиогенная дискинезия.
  3. Пароксизмальная дискинезия, индуцированная физической нагрузкой.
  4. Пароксизмальная гипногенная дискинезия.
  5. Доброкачественный пароксизмальный тортиколлис у младенцев.
  6. Пароксизмальные дискинезии в картине альтернирующей гемиплегии у детей.
  7. Психогенные гиперкинезы пароксизмального характера.

Пароксизмальная кинезиогенная дискинезия

Первичная (наследственная и спорадическая) кинезиогенная дискинезия начинается в 80 % случаев в возрасте от 8 до 17 лет (возможны вариации от 1 года до 30 лет и старше), чаще встречается у мужчин и проявляется короткими приступами (в большинстве случаев меньше 1 минуты) насильственных движений. Характерна высокая частота приступов: почти все больные страдают от ежедневных единичных приступов; у многих они возникают несколько раз в день, а в период обострения — до 100 в день и чаще. Одна из отличительных черт пароксизмальной кинезиогенной дискинезии — провокация приступов движением. Обычно это внезапное неподготовленное автоматически совершаемое движение. Испуг и вздрагивание также могут провоцировать приступ. Пароксизм развивается на той стороне тела, на которой совершалось движение (обычно рукой или ногой). Приступ, начавшись в руке (или ноге) может распространяться по гемитипу или (реже) ограничивается одним регионом тела или даже его частью. У одного и того же пациента могут от приступа к приступу чередоваться левосторонние, правосторонние и двусторонние приступы. В моторном рисунке приступа доминируют тонические и дистонические, реже другие, движения и позы.

Непосредственно перед приступом большинство больных испытывают сенсорную ауру в виде ощущения стягивания, покалывания, онемения, скованности, мурашек в той конечности, которая будет вовлечена в пароксизм. В случае билатеральных приступов аура чаще двусторонняя. Некоторые больные сообщают о возможности определённого контроля над приступами: чувствуя приближение приступа некоторые пациенты могут предотвратить его, полностью прекратив все движения или удерживая поражённую конечность другой рукой. Иногда приступ удаётся предотвратить медленным выполнением движения, превращая его из автоматического в высоко контролируемое. Практически все больные сообщают о рефрактерном периоде, когда в течение короткого времени после приступа (как правило 5-20 минут) никакие провоцирующие стимулы не способны вызвать приступ. Типична сохранность сознания в приступе и отсутствие постприступной спутанности. Неврологический статус во время приступа и в межприступный период без отклонений от нормы.

Пароксизмальная некинезиогенная дискинезия

Первичная (наследственная и спорадическая) некинезиогенная дискинезия начинается почти исключительно в детстве (в двух третях случаев дебют заболевания приходится на возраст раньше 5 лет), среди заболевших преобладают лица мужского пола. Эта форма характеризуется более редкими приступами (1 раз в неделю или 2-3 раза в месяц). Сами приступы более длительны: от 5 минут до 4-5 часов и больше. Во взрослой жизни отмечается тенденция к спонтанному улучшению. Приступы развиваются либо спонтанно, либо провоцируются алкоголем, кофе, анальгетиками, стрессом, менструациями и другими факторами. Здесь также характерна сенсорная аура и частичный контроль над приступами (чаще всего с помощью релаксации). Двигательный рисунок приступа практически такой же как при кинезиогенной дискинезии.

Пароксизмальная дискинезия, индуцированная физической нагрузкой

Пароксизмальная дискинезия, индуцированная физической нагрузкой выделена в отдельную форму, так как приступы дискинезии при данной форме провоцируются только длительной физической нагрузкой, в пароксизм чаще вовлекаются ноги (дистонический спазм), а сам приступ длится в течение 5-30 минут. Подобный приступ никогда не провоцируется внезапным движением. Частота приступов вариирует от 1 в день до 2 в месяц. Такая длительность и частота приступов послужили основанием того, чтобы назвать эту форму «промежуточной».

Пароксизмальная гипногенная дискинезия

Пароксизмальная гипногенная дискинезия характеризуется ночными приступами, которые феноменологически во многом похожи на дневные пароксизмальные дискинезии. Приступы чаще появляются в 3-4 стадии медленного сна и проявляются хореическими, дистоническим, миоклоническими и баллистическими движениями без нарушения сознания. Замечено, что иногда приступы провоцируются движением тела во сне. Здесь также выделяют короткие (15-45 сек) и длительные приступы (от 2 минут до 2 часов). По мнению большинства исследователей короткие ночные приступы «дискинезии» являются разновидностью эпилептических припадков. Длительные приступы относят к парасомниям. Приступы могут наблюдаться каждую ночь и иногда многократно за ночь (более 10). Чаще наблюдаются двусторонние генерализованные приступы. Описаны спорадические и семейные формы гипногенной пароксизмальной дискинезии. При частых приступах возможна депривация сна из-за приступов и компенсаторная дневная сонливость.

Все вышеуказанные варианты пароксизмальных дискинезии относятся к первичным (наследственным или спорадическим) формам. ЭЭГ и неврологический статус в межприступном периоде обычно не обнаруживают отклонений от нормы. ЭЭГ во время приступа зарегистрировать трудно из-за артефактов, связанных с движениями (дискинезиями). Вторичные (симптоматические) формы вышеупомянутых дискинезии описаны при многих заболеваниях. К ним относятся: детский церебральный паралич, рассеянный склероз, гипопаратиреоз, псевдогипопаратиреоз, гипогликемия, тиреотоксикоз, инфаркт мозга (в том числе при системной красной волчанке), транзиторные ишемические атаки, кровоизлияние в продолговатый мозг, артерио-венозная мальформация, черепно-мозговая травма, энцефалит (в том числе при ВИЧ-инфекции), ятрогенные (церукал, метилфенидат) и токсические (кокаин, алкоголь) формы. Здесь возможны более разнообразные изменения ЭЭГ и неврологического статуса. При всех вышеупомянутых формах пароксизмальных дискинезий отмечается лечебный эффект антиконвульсантов.

Доброкачественный пароксизмальный тортиколлис у младенцев

Доброкачественный пароксизмальный тортиколлис у младенцев встречается ещё реже и развивается, как видно из названия, только у младенцев грудного возраста. Заболевание возникает в первые месяцы жизни и проявляется повторяющимися эпизодами подёргиваний головой и кривошеи длительностью от 15 минут до нескольких часов. Эти эпизоды иногда сопровождаются тошнотой, рвотой и атаксией. Атаки повторяются ежемесячно и спонтанно прекращаются в ближайшие годы. Характерна генетическая предиспозиция к мигрени. У многих больных с доброкачественным пароксизмальным тортиколлисом в дальнейшем развивается мигрень. ЭЭГ и калорическая проба во время приступа тортиколлиса обычно показывают нормальную картину.

Пароксизмальные дискинезий в картинеальтернирующей гемиплегии у детей

Альтенирующая гемиплегия у детей относится к редким заболеваниям и характеризуется: дебютом болезни в возрасте до 3-х лет (иногда в возрасте 3 месяцев); повторными атаками гемиплегии (с чередованием поражённой стороны тела) длительностью от нескольких минут до нескольких дней; наличием других пароксизмальных феноменов (дистонии, хореи, нистагма, вегетативных нарушений в виде тахикардии, мидриаза и гипергидроза во время гемиплегии или независимо от неё); эпизодами билатеральной гемиплегии; улучшением во время сна и прогрессирующим ухудшением неврологических и психических функций.

Первые приступы могут быть гемиплегическими, дистоническими или одновременно включать и те и другие симптомы. Короткие эпизоды нистагма длительностью 1-3 минуты часто сопровождают как дистонические (гемидистония или опистотонус), так и гемиплегические приступы. Гемиплегия обычно носит вялый характер независимо от того, накладывается ли на неё листания или нет. Приступы начинаются внезапно, что часто служит поводом для ошибочной диагностики эпилепсии или инсульта с гемиплегией. Генерализованные тонико-клонические припадки могут иногда появляться у детей с этим заболеванием в более старшем возрасте. Во время длительных приступов гемиплегия может «сдвигаться» от одной стороны тела к другой или вовлекать обе половины тела. Руки обычно поражаются сильнее, чем ноги. Ходьба может нарушаться не очень грубо. Гемиплегия исчезает во время сна и возвращается при пробуждении, но обычно не сразу. Иногда отмечаются головные боли в начале приступа. Флунаризин у некоторых детей уменьшает частоту приступов.

Характерна задержка психического развития. Неврологический статус характеризуется ступенеобразным ухудшением, так как восстановление функций после отдельных приступов может быть неполным. Самыми частыми симптомами являются дистония, спастичность, псевдобульбарный паралич и атаксия. МРТ обнаруживает прогрессирующую атрофию червя мозжечка. Большинство случаев (кроме одной семьи) относятся к спорадическим.

Дифференциальный диагноз проводят с пароксизмальными дискинезиями, гемиплегической мигренью, эпилепсией, инсультом, допареспонсивной дистонией (дистонией, чувствительной к дофамину).

Психогенные гиперкинезы пароксизмального характера

Психогенные гиперкинезы примерно в 50 % случаев протекают пароксизмально. Пароксизмальные проявления вообще чрезвычайно характерны для психогенных расстройств. Тремор составляет примерно 50 % всех психогенных гиперкинезов, дистония — 18 %, миоклонус — 14 %, «паркинсонизм» — 7 %, другие типы психогенных дискинезий занимают около 11 % от общего их числа. Для всех психогенных гиперкинезов весьма характерны: внезапное начало с явным провоцирующим событием (эмоциогенный дебют); множественные двигательные расстройства (псевдопарезы, дисфония, псевдозаикание, спазм конвергенции, псевдоприпадки, дисбазия, мутизм и т.д.); вариабельные и проитворечивые двигательные расстройства, флюктуирующие в течение одного осмотра или от осмотра к осмотру; двигательные проявления не соответствуют известной органической синдромологии; гиперкинез нарастает, когда осмотр сфокусирован на поражённой части тела, и уменьшается при отвлечении внимания пациента; часто встречается гиперэкплексия или чрезмерные стартл-реакции; гиперкинез часто откликается на плацебо или суггестию; имеется характерное синдромальное окружение (разнообразные функционально-неврологические «стигмы») и типичные психические нарушения; гиперкинез устраняется психотерапией или прекращается, когда больной не подозревает, что за ним наблюдают.

В целом любой психогенный гиперкинез отличается от органического по четырём факторам: двигательным рисунком, динамикой гиперкинеза, синдромальным окружением и течением заболевания. Для обоснованного диагноза важна позитивная диагностика психогенного («невротического») расстройства и исключение классических форм органических гиперкинезов. В настоящее время разработаны критерии диагностики психогенного тремора, психогенного миоклонуса, психогенного паркинсонизма, психогенной дистонии, а также критерии диагностики сочетания психогенных и органических гиперкинезов; сформулированы критерии доказанных (документированных), достоверных, вероятных и возможных психогенных двигательных расстройств. Однако их изложение выходит за рамки этого раздела книги.

[1], [2], [3]

Источник

О собаках и щенках © 2021
Внимание! Информация, опубликованная на сайте, носит исключительно ознакомительный характер и не является рекомендацией к применению.